Hemolytická autoimunitní anémie

Autoimunitní hemolytická anémie je syndrom způsobený destrukcí erytrocytů v důsledku nesprávného fungování imunitního systému s tvorbou autoprotilátek.

Klasifikace

Autoimunitní hemolytická anémie může být primární a sekundární, se známými příčinami, a idiopatická – s neznámým etiologickým faktorem.

Etiologie

Bezprostřední příčinou hemolytické anémie je masivní destrukce erytrocytů — červených krvinek. Běžně se ničí pouze „staré“ a nesprávně fungující erytrocyty a tento proces řídí imunitní systém těla. To se děje následujícím způsobem: lymfocyty produkují protilátky, které označují erytrocyty, které slouží jako signál buňkám retikuloendoteliálního systému (sleziny), aby tyto krvinky zničily.

Látky, které / které se tvoří při destrukci erytrocytů, tělo využívá, včetně syntézy nových červených krvinek (bilirubin je dodáván do jater, která je zodpovědná za jeho přeměnu). Tyto procesy jsou vyváženy syntézou nových erytrocytů v červené kostní dřeni tak, aby jejich hladina v krvi zůstala v normálních mezích.

Při autoimunitní hemolytické anémii buňky imunitního systému syntetizují příliš mnoho protilátek proti vlastním erytrocytům, což vede k destrukci normálně fungujících buněk. Slezina a játra nejsou schopny zpracovávat bilirubin a další chemické látky vznikající v důsledku zvýšené hemolýzy a kostní dřeň není schopna syntetizovat nové erytrocyty k pokrytí ztrát a v důsledku toho vzniká anémie.

Autoimunitní hemolytická anémie se může vyvinout u onemocnění, jako je kočičí virová leukémie a další infekční onemocnění, systémový lupus erythematodes (diseminovaný lupus erythematodes), maligní novotvary různých orgánů a tkání (způsobují chronickou antigenní stimulaci, která spouští (leukémie), lymfatické uzliny (lymfosarkom, nebo non-Hodgkinův lymfom), krevní cévy (hemangiosarkom).Některé léky při dlouhodobém užívání mohou také způsobit autoimunitní hemolytickou anémii.

Přestože je známo poměrně dost příčin AIHA (autoimunitní hemolytická anémie), ve většině případů nelze konkrétní etiologický faktor nalézt a onemocnění je považováno za idiopatické (podle některých údajů až 60–70 % případy).

Léčba a prevence

Léčba

Léčba autoimunitní hemolytické anémie zahrnuje odstranění pokud možno příčiny jejího vzniku, imunosupresivní léčbu, ale i úpravu rovnováhy voda-elektrolyt — infuzní léčbu a při kriticky nízkém hematokritu hemotransfuzní léčbu. Ten umožňuje korigovat stav pacientů, kteří jsou v kritickém stavu, ale vyžaduje vědomý přístup, protože cizí erytrocyty jsou ve většině případů také hemolyzovány, jako jejich vlastní.

Imunosupresivní terapie je předepsána dlouhodobě, někdy i celoživotně. Používají se především glukokortikoidy, ale v případech, kdy se jim nepodaří zastavit hemolýzu, je nutné předepsat imunosupresiva jako cyklofosfan, azathioprin.

Tento typ terapie by měl být prováděn pod přísným dohledem veterinárního lékaře s neustálým sledováním stavu pacienta (klinické vyšetření, laboratorní testy včetně celkového krevního testu) pro včasnou eliminaci patologických stavů způsobených vedlejšími účinky těchto léků a symptomatickou léčbu.

Prevence

Prevence autoimunitní hemolytické anémie (AHA / HA / AIHA) se redukuje na prevenci rozvoje těch onemocnění, která jsou považována za její příčinu nebo faktory, které / predisponují k jejímu rozvoji.

Diagnostika

Pro diagnostiku autoimunitní hemolytické anémie je nutné provést celkové klinické vyšetření, s jehož pomocí může veterinární lékař odhalit komplex příznaků charakteristických pro tento stav.

Patří mezi ně bledost / zežloutnutí sliznic, znatelné zvětšení jater při palpaci. Také kvůli nedostatku kyslíku může docházet ke zrychlenému mělkému dýchání, zrychlení srdeční frekvence.

Kromě vyšetření je nutné provést laboratorní testy, včetně vyšetření krve a moči. V obecném krevním testu u autoimunitní hemolytické anémie je zaznamenána regenerační anémie (jsou přítomny nezralé erytrocyty a kromě nich i sférocyty - částečně zničené krvinky) - snížení počtu erytrocytů, nízký hematokrit, počet leukocytů se může lišit, a ten je pozorován mnohem častěji v důsledku silné stimulace kostní dřeně, což zvyšuje úroveň syntézy nejen erytrocytů, ale také jiných buněk, včetně leukocytů.

Při mikroskopickém zkoumání kapky krve umístěné na sklenici je zaznamenána aglutinace - "slepení", slepení erytrocytů. Pro potvrzení autoimunitní hemolytické anémie (AIHA) se provádí také Coombsův test, který zjišťuje autoprotilátky proti červeným krvinkám.

Výsledky biochemického krevního testu ukazují na hyperbilirubinémii a výsledky moči na bilirubinurii. Všechny tyto údaje svědčí o masivní hemolýze – zvýšené destrukci červených krvinek – erytrocytů.

Potřeba provádět jiné typy výzkumu je diktována skutečností, že je třeba hledat základní příčinu nedostatečného fungování imunitního systému. U koček je nutné provést krevní test ELISA nebo PCR na virus leukémie, při jakýchkoli klinických příznacích, které / které dávají právo na podezření na systémový lupus erythematodes (jak u koček, tak u psů) - test na antinukleární protilátky.

K detekci novotvarů lokalizovaných v hrudní dutině může být užitečné provést rentgenové vyšetření a vyhledat nádory břišních orgánů - ultrazvuk. K objasnění diagnózy novotvarů je nutné provést biopsii a provést histologické vyšetření.

Příznaky

Příznaky autoimunitní hemolytické anémie jsou zežloutnutí sliznic v důsledku hyperbilirubinemie — zvýšený obsah bilirubinu v krevní plazmě, způsobený neschopností jater vyrovnat se s jeho velkým příjmem v důsledku těžké hemolýzy, intenzivní oranžová nebo hnědá barva moč. Může také dojít ke zvýšení teploty, silné slabosti, zhoršení nebo nedostatku chuti k jídlu a dalším příznakům spojeným s nedostatkem kyslíku ve tkáních způsobeným anémií – snížením počtu červených krvinek, které jsou zodpovědné za transport kyslíku.